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Sintomi
Nell'adulto (dopo i 20-30 anni di età) è caratterizzata dalla comparsa di un dolore al fianco, dovuto ad aumento del peso dei reni, a ostruzione dell'uretere, infezioni o emorragie. Possono associarsi ematuria, nausea, digestione difficile, ipertensione arteriosa. L'evoluzione è verso l'insufficienza renale cronica. Nelle forme infantili la possibilità di vita è bassissima a causa di un'insufficienza polmonare, renale o epatica.

Cause
Malformazione solitamente bilaterale trasmessa per via ereditaria attraverso un carattere autosomico dominante. Numerose formazioni cistiche si accrescono a danno del parenchima renale normale, determinando ischemia e necrosi di quelle parti, con lo sviluppo di una progressiva insufficienza funzionale dei reni. Se ne conoscono una forma infantile (che può anche essere neonatale) e una dell'adulto.

Terapia consigliata
Terapia antibiotica per le infezioni che si associa ad analgesici per il controllo del dolore. Nei casi più gravi può essere necessaria la nefrectomia. Negli stadi più avanzati, in caso di insufficienza renale, dialisi o trapianto del rene.