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Sintomi
I disturbi iniziali sono a carico dell'umore: facilmente, infatti, il quadro può simulare la depressione. In seguito, compaiono disturbi neuropsicologici di tipo cognitivo: perdita della memoria a breve termine, aprassia, incapacità di calcolo; addirittura, il paziente arriva a non riconoscere più la propria immagine nello specchio. Dopo molto tempo, si manifestano disturbi neurologici (in parte dovuti alla terapia), che consistono in parkinsonismi, mioclonie e crisi epilettiche. Lo sviluppo di incontinenza e l'allettamento inducono le complicanze internistiche che solitamente conducono alla morte.

Cause
Atrofia cerebrale caratterizzata istologicamente dalla presenza di placche senili e degenerazione neurofibrillare. La causa responsabile di tali alterazioni non è ancora nota: pare tuttavia che siano coinvolti deficit enzimatici trasmessi per via genetica.

Terapia consigliata
Farmaci ad azione anticolinesterasica di recente scoperta, in grado di attraversare la barriera ematoencefalica, costituiscono una scelta terapeutica razionale: la loro efficacia, tuttavia, è ancora dubbia. La fosfatidilcolina può essere usata di supporto, sfruttandone l'effetto eccitante. Fondamentale è il sostegno da parte della famiglia, che può fornire anche una terapia di tipo occupazionale.