scleròsi o sclèrosi
Indice
Lessico
sf. [dal greco tardo sklerōsis, indurimento]. Alterazione della struttura di sostegno di un organo dovuta a un aumento e addensamento, continuo o discontinuo, del tessuto connettivo, che si presenta in fasci fibrosi privi o quasi di vasi sanguigni e di elasticità. Le sclerosi sono classificate in vari modi, sia tenendo conto di un criterio patogenetico, sia in base alla sede, ai caratteri, all'evoluzione ecc.
Medicina: sclerosi sostitutive
Un primo gruppo è rappresentato dalle sclerosi sostitutive nelle quali lo sviluppo del tessuto connettivo è secondario a un processo distruttivo patologico (per esempio di carattere circolatorio) per cui la sclerosi ha prevalente carattere riparatorio, cioè ha lo scopo di colmare le perdite di sostanza, di organizzare gli essudati infiammatori, di bloccare i processi distruttivi. Le sclerosi di maggior interesse sono quelle cardiache, vascolari, polmonari, renali e spleniche. Le sclerosi cardiache possono interessare: l'endocardio (esito in cicatrice di una flogosi acuta o ricorrente) con possibile estensione alle valvole e conseguenti vizi valvolari (stenosi, insufficienza, steno-insufficienza); il miocardio (in esiti di infarto o di miocardite reumatica, interstiziale diffusa, tubercolare, luetica); il pericardio. Il gruppo delle sclerosi vascolari comprende: l'arteriosclerosi, che interessa le arterie di tipo elastico e muscolare; l'endoarterite obliterante, esito di arteriti luetiche, reumatiche, reumatoidi (periarterite nodosa, tromboangioite obliterante); la sclerosi primitiva dell'arteria polmonare, nella quale i medi e piccoli vasi arteriosi presentano i segni di una grave endoarterite obliterante; le flebosclerosi, riscontrabili più di frequente nelle vene superficiali dell'arto inferiore (varici), del retto (emorroidi), dello scroto (varicocele). Nel gruppo delle sclerosi renali vanno raccolte tutte le nefropatie croniche, nelle quali si ha come fenomeno saliente una sovrabbondante produzione di tessuto connettivo in evoluzione sclero-cicatriziale. La sclerosi renale si manifesta in genere con un rimpicciolimento più o meno diffuso e marcato dell'organo, con un aumento di consistenza e un'irregolarità della superficie (rene grinzo). Le sclerosi spleniche sono caratterizzate da aumento di volume e consistenza della milza con iperplasia connettivale a tendenza sclero-jalina; il principale fattore eziopatogenetico è la stasi venosa portale di lunga durata (piletrombosi, pileflebite, splenotromboflebite ecc.). La sclerosi dei corpi cavernosi è caratterizzata da indurimento graduale e non dolente a carico del tessuto dei corpi cavernosi del pene; la sclerosi cutanea è uno dei segni patognomonici della sclerodermia; la sclerosi sistemica progressiva è sinonimo di sclerodermia. A carico del sistema nervoso esistono varie condizioni morbose, alcune delle quali vengono denominate sclerosi, ma non sempre hanno i caratteri istologici tipici di questa alterazione. La sclerosi tuberosa del cervello (o di Bourneville), che consiste nella formazione di focolai multipli di gliosi nell'encefalo ed è sempre associata ad altre malformazioni, va considerata una disontogenia. La sclerosi laterale amiotrofica, detta anche malattia di Charcot, è anatomicamente caratterizzata da sclerosi dei cordoni laterali del midollo spinale associata ad atrofia delle cellule motrici dei corni anteriori, e clinicamente da paralisi spastica e da amiotrofia.
Medicina: sclerosi a placche
Malattia del sistema nervoso di origine sconosciuta, caratterizzata dalla formazione di aree più o meno estese di perdita del rivestimento mielinico (placche di demielinizzazione) in tutto il sistema nervoso centrale (cervello, cervelletto, tronco encefalico e midollo spinale). Diffusa soprattutto negli Stati Uniti e nel Nordeuropa, colpisce soggetti giovani (20-40 anni) e si può manifestare con due quadri clinici differenti. La forma più frequente è quella cosiddetta remittente, contraddistinta dalla comparsa improvvisa di uno o più sintomi neurologici che regrediscono dopo un tempo variabile per poi recidivare dopo uno o due anni. Tali recidive segnano il progredire della malattia e possono scomparire senza conseguenze o lasciare degli esiti irreversibili. Nella forma progressiva, più rara della precedente, i sintomi compaiono a breve distanza l'uno dall'altro e la malattia assume carattere ingravescente. I sintomi neurologici sono i più vari: dai disturbi motori al deficit di forza a uno o più arti, dalla riduzione visiva all'alterazione dell'equilibrio, dai disturbi sensitivi a quelli della motilità oculare. La diagnosi, oltre che sul quadro clinico, si basa su prove di laboratorio (nel liquor vi è un notevole aumento della immunoglobulina G e presenza di IgG oligoclonali), sullo studio delle alterazioni dei potenziali evocati e su indagini strumentali per l'evidenziazione delle placche (TAC, risonanza magnetica nucleare). Per quanto riguarda la terapia delle fasi acute, i corticosteroidi a brevi cicli ne abbreviano la durata. Molte terapie sono state proposte: farmaci immunosoppressori, plasmaferesi, estratti leucocitari. Occorre poi una terapia attenta delle malattie intercorrenti, delle infezioni delle vie urinarie e delle piaghe da decubito. Molto utili contro la spasticità degli arti sono la fisiochinesiterapia e i farmaci miorilassanti. Recentemente i ricercatori statunitensi hanno sperimentato, con risultati positivi, l'utilizzazione del cosiddetto beta-1b, un tipo di interferone prodotto con la tecnica del DNA ricombinante; il suo uso, ammesso negli USA e in Australia, è attualmente al vaglio delle commissioni mediche europee. A eccezione della sperimentazione dell'interferone beta, la terapia non ha registrato sostanziali passi avanti, mentre si sono approfondite le ricerche sulle cause della malattia, sono stati, infatti, individuati alcuni geni associati alla sclerosi, anche se nessuno può definirsi compiutamente responsabile di essa. Piuttosto, alcuni geni hanno mostrato di aumentare nell'individuo il rischio di ammalarsi di sclerosi. Tale rischio sembra essere in parte legato alla funzione di un gene associato alla produzione di mielina, e che in seguito a una mutazione favorirebbe il fenomeno della demielinizzazione, alla base della sclerosi. Nel 1996 è stata inoltre resa nota, al termine di un programma di ricerca che ha coinvolto europei, canadesi e statunitensi, l'individuazione di 19 aree del genoma umano che potrebbero ospitare geni coinvolti nella malattia. Resta ancora valida, comunque, l'ipotesi di una concausa virale nella patogenesi della sclerosi; i microrganismi agirebbero da “innesco” inducendo un'autoaggressione dell'organismo con conseguente distruzione della propria mielina. In quest'ambito sono state identificate sette proteine virali e una batterica che non solo possono simulare una proteina mielinica, ma possono anche stimolare l'organismo ad attaccare tale proteina. Le proteine vengono prodotte dal virus dell'herpes simplex, il virus di Epstein-Barr (anch'esso erpetico), il virus dell'influenza, il virus del raffreddore e il papilloma virus, che provoca infezioni genitali. Tuttavia, trattandosi di virus che entrano in contatto con la maggioranza della popolazione mondiale, resta comunque necessario un altro fattore, come una predisposizione genetica, affinché tali microrganismi diventino un innesco della sclerosi.
Bibliografia
P. Redaelli, C. Cavallero, Istologia patologica, Milano, 1950; F. Büchner, Patologia generale, Torino, 1954; D. McAlpine, N. D. Compston, C. E. Lumsten, Multiple Sclerosis, Londra, 1955; G. Grimi, M. A. Battaglia, Sclerosi multipla, Genova, 1992.