cistationina

sf. Amminoacido solforato presente nei tessuti animali e in numerosi microrganismi. Ha formula di struttura

suo isomero entra nella composizione di alcuni peptidi di origine batterica, quali la subtilina e la nisina. La cistationina è un prodotto intermedio della biosintesi della cisteina a partire dall'omocisteina e dalla serina; si forma inoltre nella trasformazione metabolica della metionina in succinil-coenzima A. Nei tessuti la cistationina viene scissa in cisteina e omoserina dall'enzima cistationasi che ha come cofattore la vitamina B6. Una ridotta sintesi di cistationina, dovuta a carenza dell'enzima cistationina-sintetasi, provoca l'omocistinuria, malattia caratterizzata da un aumento delle concentrazioni ematiche di metionina e di omocisteina e da un'elevata escrezione urinaria di quest'ultima sostanza. Un deficit ereditario di cistationasi è invece all'origine della cistationinuria, malattia che si presenta con varie anomalie congenite e disturbi mentali che sono parzialmente corretti mediante somministrazione di vitamina B₆.