cirrosi

malattia del fegato caratterizzata da un grave e irreversibile sovvertimento delle cellule epatiche, legato a fenomeni ampiamente diffusi di fibrosi e formazione di noduli. I noduli sono porzioni di parenchima delimitate da tessuto connettivo, e sono formati dall'attività rigenerativa delle cellule epatiche: essi variano di volume, in relazione alla causa, da micronoduli (meno di 3 mm) a macronoduli (più di 3 mm). La cirrosi è causata da un danno cronico e irreversibile degli epatociti con necrosi diffusa, deposizione di tessuto connettivo, distorsione del letto vascolare e rigenerazione del restante parenchima epatico. La cirrosi è il risultato finale di molti tipi di danno epatico. Il quadro clinico dipende dalle alterazioni anatomopatologiche e dalla gravità del danno.
Tipi di cirrosi
Esistono molti tipi di cirrosi: alcolica, virale, biliare, cardiaca, metabolica, da farmaci, autoimmune, da causa sconosciuta. La cirrosi alcolica, detta anche cirrosi di Laennec, è la forma più comune nei paesi industrializzati: la causa principale è l'alcolismo cronico. Le tre principali manifestazioni di lesioni epatiche da etanolo comprendono la steatosi, l'epatite e la cirrosi stessa. La cirrosi virale è una complicazione dell'infezione cronica da virus dell'epatite B, C e D (vedi epatite virale). La cirrosi biliare è il risultato di una prolungata ostruzione delle vie biliari intraepatiche (come nella cirrosi biliare primitiva) o extraepatiche (come nella colangite sclerosante, nelle stenosi postoperatorie del coledoco, nella atresia delle vie biliari). La cirrosi cardiaca è causata da grande scompenso cardiaco congestizio: la stasi circolatoria a livello epatico porta a necrosi e fibrosi. La cirrosi metabolica può essere dovuta a diverse patologie, come l'emocromatosi, il morbo di Wilson, il deficit di alfa-1-antitripsina, la galattosemia, le malattie da accumulo di glicogeno e altre sindromi ereditarie. La cirrosi da farmaci può essere causata dagli stessi farmaci che causano epatite, come metildopa, isoniazide, metotrexate. Circa il 10% delle cirrosi non ha causa riconoscibile, e perciò si dicono criptogenetiche.
Danni e complicazioni
La cirrosi è il risultato cicatriziale della normale reazione del fegato a una lesione, indipendentemente dalle cause. Le cicatrici fibrose e i noduli di rigenerazione comprimono le venule epatiche, con conseguente ostacolo all'afflusso sanguigno e aumento di pressione nella vena porta (ipertensione portale). Molte complicazioni della cirrosi dipendono dall'ipertensione portale, dato che essa comporta lo sviluppo di circoli collaterali, che collegano il sangue portale con quello della circolazione generale. La cirrosi causa alterazioni in tutte le funzioni dell'organo. In genere il danno epatico si instaura progressivamente attraverso diversi stadi di malattia e in tempi molto variabili nei diversi soggetti: la variabilità dipende, oltre che dalla reattività individuale, dall'eventuale sovrapposizione di fattori aggravanti, quali ripetute infezioni virali o sostanze tossiche. Quando viene raggiunto lo stadio della cirrosi il paziente può, per periodi anche lunghi, non avvertire ancora particolari disturbi proprio per l'andamento subdolo della malattia; solo controlli medici e l'esecuzione degli accertamenti specifici permettono di evidenziarla. Dal punto di vista clinico la cirrosi epatica può essere divisa in due stadi: cirrosi compensata e cirrosi scompensata. Nella fase di cirrosi scompensata, sia per la normale evoluzione della malattia sia per l'intervento di fattori aggravanti, si possono avere varie complicazioni; le principali sono: ritenzione idrica (la raccolta di liquidi generalmente si localizza nel peritoneo e agli arti inferiori, con ascite ed edemi, e conseguente aumento del peso corporeo); ittero determinato dalla insufficiente capacità di eliminare la bilirubina da parte del fegato; ipertensione portale; encefalopatia porto-sistemica; epatocarcinoma; disturbi della coagulazione. Infatti il fegato produce la maggior parte dei fattori della coagulazione e inoltre è fondamentale per il metabolismo della vitamina K, che svolge un ruolo chiave nel processo di coagulazione del sangue: la cirrosi perciò determina una diminuita coagulabilità del sangue con tendenza alle emorragie. Molti pazienti possono non accusare sintomi e apparire in buono stato di nutrizione: in genere però si hanno sintomi generali come astenia, anoressia, malessere, perdita di peso e della libido. Nell'alcolista spesso si ha malnutrizione con disfunzione del sistema nervoso periferico (formicolii, intorpidimento, dolore urente, deficit della sensibilità specie agli arti inferiori). Altre manifestazioni di grave epatopatia cronica sono la diminuzione della massa muscolare, l'eritema palmare, i nevi a ragno (spiders vascolari), la ginecomastia, l'ingrossamento parotideo, la perdita di peli, l'atrofia testicolare e la neuropatia periferica. Talvolta si ha la deformazione delle dita a bacchetta di tamburo, la retrazione dell'aponeurosi palmare di Dupuytren, i versamenti pleurici e la dilatazione dei circoli venosi collaterali della parete addominale e la formazione di varici esofagee. L'ipertensione portale può comportare la presenza di circoli venosi collaterali evidenti, ascite e splenomegalia. Nessuno, qualcuno o tutti i test biochimici consueti relativi alla funzione del fegato possono risultare alterati, compresi bilirubina, AST, ALT, gamma-GT e fosfatasi alcalina sierica: tuttavia il prolungamento del tempo di Quick, l'aumento delle gammaglobuline sieriche e la riduzione dell'albuminemia sono indizi di una condizione di cirrosi. L'anemia è comune ed è dovuta all'ipersplenismo, alla perdita cronica di sangue e alla carenza di acido folico. Per la diagnosi sono utili il quadro clinico, l'ultrasonografia, la scintigrafia, la laparoscopia: fondamentale è la biopsia. Le più gravi complicazioni sono conseguenti all'ipertensione portale: emorragie gastrointestinali, encefalopatia porto-sistemica, ascite, insufficienza renale. Il carcinoma epatocellulare può complicare la cirrosi, specie quella conseguente a infezione virale B e C, e a emocromatosi.
Terapia e dieta
La terapia si basa sull'astensione da fattori dannosi per il fegato, come l'alcol e i farmaci, sul riposo, sulla somministrazione di preparati polivitaminici (specie vitamina K). I pazienti affetti da cirrosi compensata devono seguire un regime di vita regolare, e non essere considerati invalidi; possono infatti svolgere una normale attività lavorativa, con rapporti familiari e una vita di relazione completamente nella norma. Gli epatopatici in fase di scompenso sono rigidamente soggetti a una serie di limitazioni nel loro regime di vita: il riposo è essenziale, mentre la dieta si deve attenere strettamente alle norme fissate dallo specialista; inoltre, nel caso che le condizioni del paziente non permettano il trattamento a domicilio, è necessario il ricovero in ospedale. Nelle malattie di fegato acute o croniche la dieta è importante per il benessere generale del paziente: la cosiddetta "dieta in bianco", oltre che poco appetibile (e quindi difficile da seguire per lungo tempo) è anche dannosa, perché priva il fegato delle materie prime (proteine e grassi) indispensabili al suo equilibrio biochimico e a quello di tutto l'organismo. Gli ammalati cronici di fegato in fase di compenso necessitano di una dieta equilibrata quantitativamente (2000-3000 calorie al giorno) e qualitativamente, cioè con un giusto apporto di grassi, proteine e zuccheri: fra i grassi va data la preferenza a quelli vegetali (olio di oliva, di semi); i fritti possono essere consumati in modesta quantità; anche le uova non sono vietate, né cotte in umido né fritte. Il malato di fegato può tollerare male alcuni cibi che causano meteorismo: legumi, broccoli, verze, rape, frutta secca oleosa e a guscio (noci, nocciole, datteri), castagne, cocco ecc.; gli aromi possono essere usati liberamente, come pure il pomodoro e il formaggio grana. Fondamentale è l'astensione assoluta dall'alcol. Nei casi di cirrosi in fase di scompenso la dieta diventa il cardine della terapia: nella cirrosi con ritenzione idrica (ascite, edemi) l'alimentazione deve essere povera di sale ed escludere quindi dadi per brodo, alimenti conservati sotto sale, alimenti essiccati e affumicati, formaggi, burro e margarina. Nella cirrosi con ittero è necessario limitare l'introduzione dei grassi alimentari a 40 g giornalieri. Nella cirrosi con encefalopatia si consiglia una dieta povera di proteine.