protoporfirìa
Redazione De Agostini
sf. [proto-+porfiria]. Forma particolare di porfiria caratterizzata da fotosensibilità cutanea (comparsa di orticaria dopo esposizione al Sole), tendenza alla litiasi della colecisti, malattia epatica dovuta all'accumulo nel fegato di protoporfirina. La protoporfiria ha un decorso relativamente benigno data la scarsa progressione della malattia epatica verso la cirrosi. La somministrazione di β-carotene prima dell'esposizione al sole favorisce una migliore tollerabilità alla luce da parte della pelle.