encefalopatìa

sf. [sec. XIX; encefalo+-patia]. Processo morboso caratterizzato da alterazioni degenerative a carico del tessuto nervoso cerebrale, in assenza delle manifestazioni infiammatorie tipiche dei processi infettivi (encefalite). Le forme che colpiscono gli adulti (encefalopatia dell'adulto) sono per lo più causate da fenomeni tossici e da disordini metabolici: ne sono esempi l'encefalopatia in soggetti affetti da diabete scompensato e da insufficienza epatica (soprattutto in caso di cirrosi) o renale (encefalopatia uremica); più raramente, un'encefalopatia può insorgere in conseguenza di gravi deficit dell'apporto di vitamine (quale può osservarsi nella grave malnutrizione che complica il quadro dell'etilismo cronico). Il quadro clinico è caratterizzato da turbe psichiche (irritabilità, crisi euforiche, agitazione psicomotoria) e da tremori, più o meno diffusi e grossolani. La prognosi dipende strettamente dalla reversibilità o meno della malattia causale. Le malattie degenerative cerebrali in età infantile (encefalopatia infantile) possono essere la conseguenza di alterazioni dello sviluppo cerebrale durante la vita intrauterina, per malattie contratte dalla madre in gravidanza (sifilide, toxoplasmosi, rosolia e infezioni da citomegalovirus sono i principali fattori causali), ovvero dipendere da grave difetto di ossigenazione (ipossia) del tessuto cerebrale durante il parto, in alcuni casi di difficoltà nell'espletamento (distocia). In tutte le forme l'encefalopatia infantile si manifesta con importanti turbe motorie e sensitive, crisi epilettiche, disturbi del linguaggio, difetti intellettivi e anomalie del carattere, tutti elementi variamente combinati tra di loro. La prevenzione è l'unica arma realmente efficace per combattere l'encefalopatia infantile; l'unica terapia possibile in corso di encefalopatia è quella rieducativa (che mira a far raggiungere al bambino una relativa autonomia motoria e di relazione) e quella sintomatica per il controllo delle crisi convulsive.

§ L'encefalopatiaspongiforme bovina (o BSE, acronimo dell'ingleseBovine Spongiforme Encephalopoty) è una malattia dei bovini degenerativa e trasmissibile che colpisce il sistema nervoso centrale e che porta alla progressiva paralisi motoria. Appartiene al gruppo delle malattie da prioni, caratterizzato da progressivo accumulo di proteine prioniche all'interno dei neuroni: il corrispettivo umano della BSE è la sindrome di Creutzfeldt-Jacob. La BSE è una malattia confinata al bestiame; tuttavia negli anni Novanta del XX secolo si sono verificati casi umani di encefalopatia dovuti a una variante della BSE, di cui si è sospettata la trasmissione da carne infetta. La mobilitazione scientifica e le misure di igiene veterinaria hanno permesso una drastica riduzione della malattia tra il bestiame. La grande diffusione dei prioni responsabili della BSE è stata attribuita all'introduzione di mangimi a base di carcasse animali contenenti tessuto nervoso di animali ammalati.