fibrosi polmonare (idiopatica)

patologia del polmone costituita da una fibrosi connettivale, che progressivamente sostituisce il tessuto interstiziale polmonare fino a determinare un quadro clinico e funzionale di tipo restrittivo, con dispnea ingravescente ed evoluzione verso l'insufficienza respiratoria. Può essere a eziologia sconosciuta (fibrosi polmonare idiopatica) oppure essere secondaria ad altre malattie polmonari diffuse interstiziali (pneumoconiosi, sarcoidosi). Altri tipi di fibrosi polmonari sono quelle da farmaci (amiodarone, agenti antineoplastici) e quelle conseguenti a infezioni polmonari a lenta risoluzione; da non sottovalutare inoltre l'azione dannosa del fumo. La diagnosi viene effettuata mediante esami radiologici (in particolare la TAC torace ad alta risoluzione) e prove spirometriche, corredate all'occorrenza da una broncoscopia con eventuale broncolavaggio alveolare e/o biopsia transbronchiale. La terapia, tuttora spesso utile solo a rallentare il processo, ma non a risolvere definitivamente il quadro patologico, si avvale di farmaci (steroidi, immunosoppressori), dell'ossigenoterapia e, solo nei casi più avanzati, del trapianto di polmone.