cianòsi

sf. [sec. XIX; dal greco kyánōsis, colorazione in azzurro]. Colorito bluastro della cute e delle mucose, espressione clinica di un deficit di saturazione dell'emoglobina in O₂, che si evidenzia quando il tasso di emoglobina ridotta supera i 5 mg/100 ml. Può essere dovuta a un'incompleta saturazione arteriosa a livello polmonare, oppure a un eccesso di estrazione di O₂ a livello dei tessuti come conseguenza di una deficienza della portata cardiaca. La prima situazione è responsabile di una cianosi centrale, che si osserva anche nei casi di malformazioni cardiache accompagnata da uno shunt destro-sinistro; la seconda evenienza si riscontra nelle cianosi periferiche dove la riduzione della gittata sistolica è sostenuta da difetti cardiaci congeniti e acquisiti quali la stenosi mitralica e polmonare e l'insufficienza cardiaca di qualsiasi tipo. La cianosi congenita è invece presente sin dalla nascita, come nei casi di trasposizione congenita dei grossi vasi in cui l'aorta origina dal ventricolo destro. Una cianosi tardiva è dovuta a una cardiopatia congenita ma che compare tardivamente, talora anche a distanza di anni, solo dopo che si è instaurata un'insufficienza cardiaca; tale evenienza è osservabile nei casi di difetti congeniti del setto interatriale o interventricolare con uno shunt sinistro-destro senza cianosi all'inizio, ma in cui in seguito l'inversione dello shunt, per sovraccarico di volume e pressione a carico del ventricolo destro, provoca la cianosi tardiva. La cianosi metaemoglobinica ereditaria di Codounis è dovuta a una variante strutturale della molecola dell'emoglobina, che si trasmette come carattere autosomico recessivo. Pseudocianosi: colorazione della cute dovuta alla presenza di qualche pigmento e non a un difetto di ossigenazione del sangue. Se la cianosi è intensa e di lunga durata, si avrà la comparsa delle dita a “bacchetta di tamburo” (sia alle estremità superiori sia a quelle inferiori), di osteopatia ipertrofica e di policitemia. Tali manifestazioni sono presenti nelle malattie polmonari croniche con desaturazione arteriosa, nelle neoplasie polmonari, nelle cardiopatie congenite cianogene, e anche nelle forme gravi di cirrosi epatica e di colite ulcerosa. Oltre ai casi sopra descritti, una cianosi può essere anche determinata dalla presenza nel sangue di un'anomala quantità di derivati dell'emoglobina, per esempio la solfoemoglobina che si forma in seguito ad avvelenamento accidentale da alcuni prodotti industriali (anilina, gas nitrosi, nitriti e nitrati).