complemento

fattore contenuto nel siero del sangue, composto da composto da circa trenta proteine plasmatiche ad attività enzimatica, che svolge un importante ruolo nella risposta immune, in vari processi fisiologici e patologici (per esempio, coagulazione del sangue, fibrinolisi, anafilassi, infiammazione) e nel determinare la comparsa di numerose malattie autoimmuni, quali anemie emolitiche e piastrinopenie autoimmuni, glomerulonefriti, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide (vedi autoimmuni, malattie). Il sistema del complemento è composto da tre vie di attivazione (classica, lectinica e alternativa), una via di amplificazione, una sequenza effettrice finale comune e un complesso ad attività regolatrice. I componenti della via classica vengono indicati con la lettera C, seguita da un numero che indica il componente (da C1 a C9), quelli della via alternativa con le lettere maiuscole P, B e D. L'attivazione della via classica ha inizio con l'esposizione al C1 di complessi antigene-anticorpo o di anticorpi aggregati e termina con la formazione di un complesso enzimatico (convertasi della via classica), capace di innescare la via effettrice comune. La via lectinica, invece, si attiva in modo anticorpo-indipendente attraverso il riconoscimento di specifici zuccheri, come mannosio o N-acetilglucosamina, esposti sulla superficie di microrganismi. Questo riconoscimento avviene a opera di lectine plasmatiche, quali la MBL (mannose-binding lectin) e le ficoline, che, una volta legate al patogeno, attivano proteasi seriniche associate (MASP-1 e MASP-2). Il complesso così formato innesca una cascata proteolitica funzionalmente analoga a quella della via classica, portando alla formazione della convertasi di C3 e all'attivazione della via effettrice comune. La via alternativa, invece, viene attivata da endotossine batteriche, virus, funghi, anche in assenza di anticorpi specifici, o da complessi antigene-anticorpo, e porta anch'essa all'innesco della via comune. Quest'ultima (da C5 a C9) è in grado di richiamare e attivare i granulociti e i monociti (vedi chemiotassi), di preparare i microrganismi alla fagocitosi (opsonizzazione) e di causare la lisi osmotica delle cellule patologiche, o eventualmente di quelle normali, producendo così gravi danni ai tessuti.