colangite sclerosante

malattia caratterizzata da un processo infiammatorio progressivo che colpisce i dotti biliari, provocandone la sclerosi e l'ostruzione. La forma primitiva, o idiopatica, può essere isolata o associata alle malattie infiammatorie intestinali; la forma secondaria può essere una complicazione della coledocolitiasi, del colangiocarcinoma, o di un danno operatorio alle vie biliari. I sintomi sono causati dall'ostruzione biliare: ittero, prurito, dolore nel quadrante superiore destro dell'addome. Nelle forme avanzate si ha ostruzione biliare completa, cirrosi biliare secondaria, insufficienza epatica e ipertensione portale. La diagnosi viene fatta con la colangiografia intravenosa e l'ERCP. La terapia si avvale della colestiramina per il controllo del prurito, e della vitamina D per combattere il malassorbimento di calcio tipico delle colestasi. Utile è talora anche l'intervento chirurgico (bilioenteroanastomosi). La colangite sclerosante è una delle indicazione per il trapianto di fegato.